胸悶痛忍5年竟「這罕病」險死急放葉克膜!雙和醫首例肺移植她落淚重生
  • A-
  • A
  • A+

記者簡浩正/台北報導

郭光泰醫師表示,淋巴血管平滑肌增生症屬罕見疾病,其發生率為百萬分之3至7%左右。圖為凃小姐術後復健情形。(圖/記者簡浩正攝影)

▲郭光泰醫師表示,淋巴血管平滑肌增生症屬罕見疾病,其發生率為百萬分之3至7%左右。圖為凃小姐術後復健情形。(圖/記者簡浩正攝影)

40多歲的凃小姐五年前突感到胸悶、胸痛甚至有點喘不過氣無法呼吸,經就醫檢查為罕見基因性疾病「淋巴血管平滑肌增生症」(LAM),後續並逐漸喪失肺部功能,嚴重時只要深呼吸就會引發氣胸,連睡覺時都得帶上氧氣鼻導管來穩定供氧。雖2年前已登錄肺臟移植等候名單,但遲遲等不到合適者,今年六月更因病況加劇住進醫院加護病房插管、得放葉克膜(ECMO)才能維生,所幸於七月底接獲配對通知,雙和醫院肺移植團隊火速進行肺臟移植手術,歷經13小時的馬拉松手術後完成。此為雙和醫院、也是北醫大體系首例肺臟移植成功案例。

雙和醫院今(9)日舉行記者會,切蛋糕慶祝凃小姐「重生」外,也宣布在住院150天,臥床已久出現背部、腿部肌肉萎縮的凃小姐,在共照團隊近3個月支持照護下也逐漸恢復肌力,今日可正式出院。

重獲新生讓凃小姐(中)哽咽落淚,並緩緩道出對醫護的感謝。(圖/記者簡浩正攝影)

▲重獲新生讓凃小姐(中)哽咽落淚,並緩緩道出對醫護的感謝。(圖/記者簡浩正攝影)

收治凃小姐的雙和醫院胸腔外科主任郭光泰表示,淋巴血管平滑肌增生症屬罕見疾病,其發生率為百萬分之3至7%左右,即全台一年個案不到百例,但目前在台灣尚未列入健保罕病中。雖然這幾年已有標靶藥物治療可以抑制疾病惡化,但只是減緩並非治癒,且目前沒列入健保給付、自費費用高昂。

他說,LAM的特徵為病人會因淋巴管阻塞導致氣胸,最後肺功能也會跟著被破壞,這樣的病人會出現乳糜胸出現高壓積水,最後導致肺功能喪失。全世界的罹患此病病人到最後幾乎都得靠肺臟移植來挽回肺功能、重回正常生活,凃小姐就是這樣的個案。

郭光泰指出,凃小姐五年前覺得胸悶胸痛時,就已是氣胸發作,治療過程中大多先以插管引流方式減緩症狀,更曾有插管一個多月才拔管的紀錄。而在這次術前,凃小姐6月時因身體再度不適而入住加護病房插管、並放葉克膜一個多月,以評估有逾五成死亡風險;所幸後續等到配對通知手術,但抗凝血劑讓術中、後出血狀況棘手,後續透過雙重血漿換置術(DFPP)才逐漸改善,並開始進行復健。

醫護團隊齊聚讓凃小姐驚訝,雙和醫院切蛋糕慶祝「重生」,也宣布她今日可正式出院。(圖/記者簡浩正攝影)

醫護團隊齊聚讓凃小姐驚訝,雙和醫院切蛋糕慶祝「重生」,也宣布她今日可正式出院。(圖/記者簡浩正攝影)

▲醫護團隊齊聚讓凃小姐驚訝,雙和醫院切蛋糕慶祝「重生」,也宣布她今日可正式出院。(圖/記者簡浩正攝影)

「謝謝大家!」今日看到之前照顧她的醫護團隊齊聚,更送上照顧期間的點滴照,讓氣切插管的凃小姐驚訝的哽咽落淚,並緩緩道出感謝、深深一鞠躬表達心意,更獻上親手寫的卡片與鮮花。她說,罹病這些年原本有些絕望,但沒想到等到肺臟移植的機會,能重獲新生她真的很珍惜,之後想去海邊走走看看風景;凃小姐的兒子也說,媽媽現在的狀況已越來越好,未來會陪著她持續復健,感謝雙和醫護團隊的幫忙。

延伸閱讀