記者黃仲丘／台北報導
▲林口長庚醫院副院長洪志宏（圖／翻攝自長庚醫院官網）
推動台灣首座質子治療中心、林口長庚醫院副院長洪志宏，於本月8日在家逝世，享壽63歲；據報導，洪志宏醫師於2020年被診斷罹患庫賈氏症，2週內就忘記了女兒的姓名。對此，台北醫學大學台北神經醫學中心教學副院長胡朝榮表示，庫賈氏症是一種因為Prion蛋白異常堆積進而破壞大腦神經的疾病，國內多數患者是原因不明感染的「散發型」。一旦發病，多數患者會在半年內失去認知功能，得臥床讓人照顧，在國外患者的存活時間平均只有半年到1年。
庫賈氏症 奇怪蛋白堆積引發腦損
台北醫學大學台北神經醫學中心教學副院長胡朝榮表示，一般已知的病毒或細菌傳染病會自行複製，庫賈氏症則是由純粹的蛋白質Prion蛋白所引發的疾病。這個蛋白質奇怪之處在於，一旦作用在大腦，變異性蛋白會不斷產生結合，產生如海綿狀的堆積，進而造成神經細胞的死亡。
國人的庫賈氏症患者 最多是原因不明「散發型」
胡朝榮表示，庫賈氏症可分為「散發型」、「遺傳型」、「醫源型」、「新型」(狂牛症相關)等型別。
胡朝榮表示，「醫源型」指的是在醫療過程中，替庫賈氏症患者動開腦手術時，遭到感染。但這樣的情況現在已相當罕見；北醫附醫則遇過患者在手術後診斷出庫賈氏症，由於現有的消毒技術，難以消滅Prion蛋白，為避免汙染，相關手術的器械也全部被「封存」隔絕。
「新型庫賈氏症」，則是與狂牛症相關，透過牛隻，特別是大腦、脊髓、牛骨等高風險部位感染，但根據疾管署的疫情統計，國內已好幾年沒有新增相關個案。
胡朝榮表示，目前「遺傳型庫賈氏症」可以透過DNA篩檢，查看特定基因有無變異就能得知有無感染，但屬於遺傳型的患者極為罕見。
國內與國外多數患者，則是罹患「散發型」也就是原因不明的感染，胡朝榮說，過去詢問患者，多數都不太了解究竟怎麼被感染的。
據《人間福報》報導指出，在2020年洪志宏被診斷罹患罕病庫賈氏症，夫人李心馨曾表示，洪志宏病情惡化迅速，2周內就忘記了女兒的姓名。
多數患者有三症狀檢查才發現 罹病平均半年到一年內死亡
胡朝榮表示，Prion蛋白一旦在大腦內堆積，會造成腦細胞的死亡，進而影響運動功能，也可能出現癲癇症狀。每位病人的病程不太一樣，但過去發現，一旦發病，病人在半年內就可能臥床，完全無法自理，需要人照顧。過去國外患者存活期平均為半年到一年，台灣則可超過1年，可能與台灣照顧的比較好，家屬比較不願太快放棄有關。
胡朝榮表示，很多患者都是認知功能出現異常、或有癲癇、走路問題，到醫院檢查才確診庫賈氏症。
有庫賈氏症的患者，在核磁共振檢查有可能會發現有腦部萎縮；腦波檢查也可能發現有不正常的癲癇訊號，或是可從脊髓抽脊髓液，檢查發現有1433蛋白。但有時三種徵兆不會同時出現，這類患者還得再持續追蹤。
