全球首例!9歲男童「泡泡眼」求醫 竟是罕見血管纖維化病變
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記者陳佳鈴/台中報導

台中一名九歲男童眼睛老是腫腫的,求醫後才發現是罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變。(圖/翻攝畫面)

▲台中一名九歲男童眼睛老是腫腫的,求醫後才發現是罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變。(圖/翻攝畫面)

台中一名9歲的龍小弟,2年前因媽媽覺得孩子眼睛腫腫的,像是「泡泡眼」,遂帶孩子求醫,結果醫師在右眼下眼瞼發現有白色的結節,但治療後卻再復發,進一步檢查發現,是罕見的嗜酸性白血球性血管中心纖維化病變,屬於自體免疫疾病「免疫球蛋白G4相關性疾病」,成為全球首例。

台中榮總兒童過敏免疫科醫師蔡明瑾指出,免疫球蛋白G4相關性疾病是一全身性發炎纖維化疾病,可侵犯全身各個器官,造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭。最近一、二十年來才逐漸被了解與重視。它的致病機轉仍不清楚,被認為和自體免疫相關,免疫學上呈現CD4陽性T細胞及造漿母細胞的大量活化。此疾病的診斷基於臨床表現、免疫球蛋白G4上升、典型的細胞病理表現。龍小弟的病症為非典型,查閱文獻恐為兒童發病表現在結膜的全球首例。

免疫球蛋白G4相關性疾病是一全身性發炎纖維化疾病,可侵犯全身各個器官,造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭。(圖/台中榮總)

▲免疫球蛋白G4相關性疾病是一全身性發炎纖維化疾病,可侵犯全身各個器官,造成腫瘤樣病灶、阻塞、器官衰竭。(圖/台中榮總)

蔡明瑾表示,這項疾病的預後仰賴早期的診斷及治療,治療方式包括手術、全身性類固醇、還有適時合併使用免疫抑制劑及生物製劑。而類固醇雖然多數能控制病況,但一旦減藥或停藥,有高達6到7成病人會再復發。最適當的治療方式,學界仍在積極研發中。

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